Da es sich bei PROMM um eine multisystematische Krankheit handelt, führe ich zunächst mal die Krankheiten auf, die ich abbekommen habe und direkt mit Promm in Verbindung stehen.
.) signifikantes Antikörpermangelsyndrom
.) Tagesmüdigkeit
.) Erektionsprobleme (Verkrampfungen der Muskeln verhindern den Blutfluss)
.) leichte Hyperhidrosis (Schweregrad 1)
.) kognitive Dysfunktion (Konzentrationsstörung und Gedächtnisstörung)
.) erhöhte Muskelwerte
.) erhöhte Triglyceride
.) Schluckstörung
.) Verstopfung
.) Neuropathie (seit Ende April 2014)
.) Prädiabetiker (seit 2019)
Weitere Krankheiten wahrscheinlich ohne Zusammenhang zur Promm:
Friedreich Ataxie, Parkinson,
Bandscheibenprobleme Lendenwirbel sowie Halswirbel
Sicca Symptomatik
Hämorrhoiden
Allergie gegen Wespen, Bienen
Verkrampfungen:
Bei jeder Bewegung verkrampfen die entsprechenden Muskeln. Bei Bewegungen, die Kraft erfordern, verkrampfen zusätzlich die umliegenden Muskeln bis hin zum ganzen Körper. Es sind alle Muskeln betroffen (entgegen der Beschreibung vom Foschungsinstitut) seit November 2012 auch die Gesichtsmuskulatur. Die Dauer der Verkrampfungen ist abhängig von der Art der Beanspruchung und Dauer der Belastung. Mittlerweilen verkrampfen die Muskeln auch bei Berührung, Kälte aber auch bei Wärme sowie meist auch von selbst ohne Grund. Die Dronabinol haben die Spasmen ohne Grund aber im Griff.
- UPDATE 15.03.2014:
Die Dronabioldosis haben wir schon 2x erhöhen müssen, ein 3. Mal steht noch bevor. Insgesamt werden die Krämpfe stärker und länger. Die Dronabinol halten es aber in Grenzen. Nun sind die Muskeln im Gesicht auch schon betroffen. Störend, aber noch nicht schmerzhaft. (siehe Grafik Gesicht, dort sind die betroffenen Muskeln rot umrandet, so wie ich es empfinde. - UPDATE 06.05.2015:
Mittlerweile ist die Medikamentation ganz gut eingestellt. Ruhekrämpfe treten nur ein, wenn Schlechtwetter ist, oder ich zu lange im Rollstuhl gesessen bin.
Bei jeglicher Bewegung sind Krämpfe da. Solange die Bewegungen leicht und langsam sind, sind die Krämpfe leicht und aushaltbar.
Bei Anstrengung – volle Krämpfe und volle Schmerzen bis zur Ohnmacht. - UPDATE 18.02.2016:
Durch einige Schübe seit Oktober 2015, sind die Verkrampfungen wieder gestiegen. Es reicht eine kleine Bewegung aus, die Muskeln verkrampfen sofort.
Auch die Zeit, bis sie sich wieder etwas entspannen, ist gestiegen. Es sind auch neue Muskelpartien dazugekommen, die nun schmerzen und verkrampfen.
Ich kann nichtmehr wirklich sagen welcher Muskel nicht betroffen ist. Termin beim Neurologen folgt.
Immer mehr verkrampfen auch die Finger, dadurch wird einiges schwieriger. Feinarbeiten sind nicht mehr möglich, Schreiben geht sich eventuell für
ne Unterschrift aus. Sonstiges am Computer, oder meine Tochter oder Frau schreibt für mich. - UPDATE 12.10.2016:
nach der erneuten Erhöhung des Medikaments Dronabinol sind auch die Krämpfe wieder etwas besser geworden. Krampfanfälle selbst sind so schlimm wie vorher, dafür habe ich weniger Krämpfe wenn ich mich nicht bewege und im Bett liege. Den Oberkörper muss ich im Rollstuhl-wenn nicht gerade sitze-schon aktiv halten, die Bauchmuskulatur sowie meine Bandscheiben sind eine kleine Katastrophe. Dafür verkrampfen sie seit Erhöhung nicht mehr so schnell. Sie kommen auch etwas schneller wieder zur Ruhe. - UPDATE 12.11.2018
mittlerweile wurden meine Medikamente wieder ein paar mal angepasst. Neue Anti Krampf Kapseln sind auf Probe eingestellt. - UPDATE 20.11.2019
nachdem ich jetzt auch zuckerkrank bin, wurden wieder Tabletten entsprechend angepasst. - UPDATE 24.10.2020
Nun, ich werde die Krämpfe wohl nie loswerden, komplett mit Tabletten die Muskeln unterdrücken wäre kontraproduktiv. Dann bauen sie schneller ab als sie eh schon dabei sein.
Schmerzen:
Die andauernden Schmerzen, die ich tagtäglich habe, nenne ich „Ruheschmerzen“. Sie fühlen sich an als würden sie Brennen. Ruheschmerzen habe ich nur in
den Beinen sowie Armen und seit September 2013 auch dauernd in der Brustgegend. Die Intensität ist täglich anders. Da ich diese Ruheschmerzen nun schon seit längerer Zeit habe, habe ich mich an eine gewisse Höhe gewöhnt. Seit ca. Anfang Juli 2012 sind die Schmerzen um einiges gestiegen. Bei Schlechtwetter sind die Schmerzen kaum auszuhalten, auch bei Bewegungen die zu Verkrampfungen führen.
Ich versuche zumindest ein Verkrampfen der Brustmuskeln zu vermeiden, da diese Schmerzen sehr stark sind und bis zum Kreislaufkollaps führen.
Berührungsschmerzen vorwiegend in den Oberarmen, Unterarmen, Oberschenkel und Unterschenkel. Kurz: Ein leichtes Drücken/Greifen/Berühren dieser Stellen verursacht sehr starke Muskelschmerzen,die sich je nach Druck und Dauer ausbreiten und zwischen 10 Minuten bis zu 4 Stunden anhalten. Update: Seit ca. 12.06.2013 sind die Berührungsschmerzen der Muskeln um einiges gestiegen. Da sie bis heute so stark anhalten und nicht mehr besser wurden, trotz schönem Wetters usw. ist die Steigerung als neuerlicher Schub zu sehen. Dieser ist mittlerweile stehen geblieben, d.h. stärkere Berührungs-/Druckschmerzen, nicht mehr weiter steigend, aber auch nicht rückläufig. Zum Glück sind nur die Berührungsschmerzen vom Schub betroffen, Krämpfe und normale Muskelschmerzen sind soweit gleich geblieben.Zusätzlich zu den Muskelschmerzen sind auch sehr starke Gelenksschmerzen hinzugekommen. Vorwiegend in der Hüfte, Knie, Schultern, Ellbogen.Diese Schmerzen konnte ich bis dato noch nicht in den Griff bekommen. Da die Schmerzen zusätzlich von vielen Faktoren abhängen wie Temperatur, Wetter, Bewegung (auch rütteln beim Autofahren usw) ist es schwer zu beschreiben. Die Scherzen sind immer da, permanent steigend. Einen Tag ohne Schmerzen hatte ich schon seit Ausbruch der Krankheit 2011 nicht mehr.
- Update 15.03.2014: Schmerzen steigen und steigen. Schmerztabletten am Maximum, angedacht ins eine OP, die über Rückenmark die Schmerzenvon 50% bis zu 70% Schmerzlinderung bringen soll.
Nächtlich hab ich sehr starke Schmerzen, laut Auskunft meiner Frau schreie und weine ich vor Schmerzen, schlafe aber schnell wieder ein. Manchmal aber eher selten kann ich mich sogar daran erinnern. Hier ist dringend Handlungsbedarf ! - Update: 06.05.2015:
die Anzahl der schmerzenden Muskeln wird immer mehr. Teils spüre ich Muskeln, wo ich nichtmal wußte dass ich da welche habe, bzw. bewußt steuern könnte.
Medikamentös ist nicht mehr viel machbar, die erhoffte OP wurde abgesagt, da sie lt. Fachärzten bei mir keine Hilfe wäre, bzw. die Schmerzen nicht noch mehr lindern
könnten. Bei Schlechtwetter sind die Schmerzen teils unerträglich, zusätzliche Schmerztabletten helfen zwar ein wenig, doch diese rufen starke Schwindelgefühle, Müdigkeit uvm. hervor. - Update: 18.02.2016:
Die Schmerzen haben seit Oktober 2015 wieder enorm zugenommen. Die Heftigkeit ist teils nicht auszuhalten, besonders bei Krämpfen.
Doch selbst in den Ruhephasen, wo ich mich überhaupt nicht bewege, schmerzen die Muskeln wieder mehr. Die Schmerzmedikamente für „Zwischendurch“ helfen
zwar noch, allerdings nicht sehr lange. Meist 1 – 2 Stunden.
Schwieriger werden die „natürlichen“ Bewegungen mit den Armen und Händen, Gesten, Händeschütteln – alles ist ziemlich
schmerzhaft. Die Arme hochhalten geht nurmehr für Sekunden – die Schmerzen in den Oberarmen und danach Unterarmen steigt enorm. - Update: 12.10.2016:
Eine weitere Erhöhung des Medikamentes Dronabinol brachte wieder etwas Erleichterung.
Schwerer werden dafür die Bewegungen – Arme halten z.B.
Schmerzen in den Gelenken steigt-Knie, Hüfte und Schultern. - Update: 12.11.2018:
Die Wetterfühligkeit wurde um einiges schlechter. Weit schlechter geworden sind so manche Gelenke – ganz oben auf der Liste steht momentan die Hüfte, die extrem schmerzt. Nachfolgend wollte ein Knie mit auf die Liste und beide Fußgelenke. Wenn ich richtig liege (im Bett mit druck-verteilender Matratze ist es aber soweit schmerzlos solange ich mich nicht bewege. Starke Probleme hat auch mein Gedächtnis, vor allem das Kurzzeitgedächtnis scheint mich nicht mehr zu wollen. Es macht es mir auch schwer andere Leute wiederzuerkennen was zumindest psychisch ein wenig stört. Durch meinen neuen Rollstuhl kann ich mich unterwegs hinlegen, Füße hoch uvm. was es mir ermöglicht länger draußen zu bleiben. - Update 24.10.2020:
Die Wetterfühligkeit wird immer schlimmer, Kopf und Gliederschmerzen ohne Ende bei Schlechtwetter Perioden,
die Gelenke haben sich – außer der Hüfte – wieder beruhigt. Wahrscheinlich durch die konstante Einnahme von Vitamin D3.
Ansonsten keine Besserungen, aber auch keine signifikanten Verschlechterungen. Die Muskelschmerzen steigen bei Bewegung und Belastung enorm schnell an, in den Beinen, Armen, Händen, Brustbereich, Bauchmuskulatur, Rückenmuskulatur und Halsmuskulatur.
Zuckungen:
Vermehrt in den Beinen, manchmal aber auch in den Armen. Unkontrollierte Zuckungen von Muskelpartien. Diese sind sehr nervend aber nicht schmerzhaft. Dauer: Zwischen einigen Sekunden bis zu 10 Minuten.
- Update: 06.05.2015:
Die Zuckungen sind seit der Einnahme von Dronabinol fast gänzlich verschwunden, nur mehr sehr selten in den Oberschenkeln. - Update 18.02.2016:
Die selbstständigen Muskelzuckungen sind nach wie vor fast gänzlich verschwunden, selten (1 – 2x / Monat) und dann meist Oberschenkel
sowie Oberarme und Unterarme. - Update 12.10.2016:
Die selbstständigen Muskelzuckungen sind momentan gänzlich verschwunden. - Update 12.11.2018
Weiterhin sind die selbstständigen Muskelzuckungen gänzlich verschwunden. - UPDATE 10.12.2018
anscheinend verschrien, seit paar Tagen wieder ganztägig aktiv, vor allem rechter Oberschenkel - UPDATE 24.10.2020
Versteh wer will, die Zuckungen sind manchmal da, manchmal weg… manchmal mehr, manchmal weniger.
Nach wie vor aber nicht schmerzhaft sondern nur nervend.
Behandlung:
Sämtliche Medikamente, die wir bislang versucht haben, zeigten auch bei höherer Dosis keinerlei Wirkung. Sirdalud und Rivotril sind nur wenige davon.
Starke Schmerzen führen meist zu psychischen Problemen, bei denen Xanor 1mg Abhilfe verschaffen kann.
Eine versuchte Rehab musste nach 8 Tagen abgebrochen werden. Grund: Schmerzen sowie Verkrampfungen wurden unzumutbar schlimmer trotz passiver Behandlungsmethode.
Mittlerweile haben wir nun doch Tabletten gefunden, die die Symptome teilweise erträglich machen, aber bei weitem nicht wie erhofft.
Aktuelle Medikamente siehe „Behandlung“
Beweglichkeit:
Aufgrund der starken Verkrampfungen und damit verbundenen Schmerzen ist ein Gehen unmöglich. Somit bleibt mir nur der Rollstuhl. Da beim Antreiben der Räder die Arme verkrampfen und schmerzen, habe ich einen Rollstuhl mit Alber E-Fix Antrieb (per Joystick) Somit kann ich mich alleine fortbewegen. Gegenstände zu heben, die schwerer sind als ca. 1/2 kg ist nur mit starken Verkrampfungen und Schmerzen möglich und nur für sehr kurze Zeit. Eine 1 Liter Flasche ist schon zu schwer. Die Gelenke sind schwer in Mitleidenschaft gezogen. Teils wegen der fehlenden Bewegung, teils wegen der Muskeln die das verhindern.
Feinmotorik:
Die Feinmotorik in den Fingern ist stark beeinträchtigt. Aufgrund der Verkrampfungen zittern die Hände sofort.
Zusätzlich verkrampfen auch die Finger was die Sache nicht gerade vereinfacht.
Benötigte Hilfe / Pflege:
Hilfe nötig bei: Körperpflege (Waschen, duschen usw.), Umsetzen (Rollstuhl -Bettt usw.), WC, An- bzw. Ausziehen, Essen (Fleisch schneiden z.B.) Elektrorollstuhl. Aufgrund der Verkrampfungen und Schmerzen eigentlich überall Hilfe nötig. Abends oft kein Duschen möglich, daher Waschen mit Waschlappen im Bett. (Wird von meiner Frau durchgeführt.)
- Update 15.03.2014: Bewegungen jeglicher Art sind schmerzhaft und von Krämpfen begleitet. Mit den Dronabinol sind die Krämpfe etwas leichter, was leider an er Beweglichkeit nichts ändert. Es gibt mittlerweile Tage, an denen ich gar nicht aus dem Bett komme, wie z.B. bei starken Wetterschwankungen, Schlechtwetter und auch mal so ein schlechter Tag ist. die Gelenke lassen natürlich auch schon nach.
Gehen nicht möglich, Stehen ebensowenig. - Update 06.05.2015:
Die Beweglichkeit ist immer mehr eingeschränkt. Sich nicht wirklich bewegen zu können, ist sehr schlecht – nicht nur für die Muskeln, sondern auch für die Gelenke. Die Hüfte, Knien und noch einige mehr schmerzen ordentlich. - Update 18.02.2016:
Gebessert hat sich nichts, durch die Krämpfe bin ich in der Bewegung sehr eingeschränkt. Mittlerweile lassen die Muskeln auch an Kraft nach, was
wiederum aber dazugehört. Ich versuche – wenn Leute dabei sind – so natürlich wie möglich zu wirken. Weiterhin Gesten mit den Händen usw.
Die Feinmotorik hat sich weiterhin verschlechtert, meine Finger bereiten immer mehr Schwierigkeiten für normale Dinge. So scheitert es an schlechten Tagen sogar
beim Rollifahren, da ich den Stick permanent halten muss um zu fahren. - UPDATE: 12.10.2016:
mein Assistenzhund Versace hilft mir sehr viel. Ich gebe Ihnen dafür auch so viel wie möglich zurück-nicht nur durch Futter und Leckereien, sondern vor allem durch ausgiebige Spaziergänge, spielen, kuscheln und natürlich auch soziale Kontakte wie mit anderen Hunden spielen. Damit bin ich gezwungen mehr zu sitzen und auch unterwegs zu sein. Das ist vor allem für meine Psyche extrem gut, ich bin mehr an der frischen Luft denn je. Durch das kalte Wetter und das viele Gewand (Kälte ist sehr gefährlich) kann ich mich noch geringer bewegen. Obwohl mich meine Frau anzieht, bin ich danach und vor allem auch nach dem Transfer in dem Rollstuhl ziemlich k.o. Bin ich Start bereit, muss ich meist noch eine halbe Stunde ausruhen.
Dann allerdings mich warm genug angezogen um 2-3 Stunden draußen auszuhalten. Das ist mir momentan nur mit dem Adventure möglich, da ich dafür die Kipp Funktion benötige. Mein E-Fix Rollstuhl, der auch der Krankenkasse Rollstuhl ist, hat diese Funktion nicht. - Update: 12.11.2018
Durch die Medikamentation sind meine Finger wieder besser zu steuern und zittern meist gar nicht mehr. Ich trainiere meine Finger täglich (Handy, Computer und Versace) damit meine Muskeln nicht zu schnell abbauen. Schmerzen bereitet jede Bewegung, das einfache Hochhalten einer Hand ist anfangs ok, nach wenigen Sekunden machen sich sofort alle Muskeln bemerkbar. Kraft anwenden sollte ich nicht, mach ich aber. Ist sehr schmerzhaft, aber die Muskeln bleiben länger erhalten. Allgemein gesehen haben sich schon sehr viele Muskeln abgebaut. - Update 24.10.2020
Beweglichkeit… Noch kann ich alles bewegen – allerdings nicht alles belasten.
Die Feinmotorik der Finger nimmt weiter ab, mit einigen Bastelarbeiten, Tastatur tippen usw., versuche ich dem entgegen zu wirken. Die Beine lassen sich bewegen und für sehr sehr kurze Zeit – Sekunden – belasten. Auch die Arme lassen sich nach wie vor bewegen, belasten allerdings auch nur kurz und nichts schweres heben. Die Krämpfe steigen mit Bewegung und Belastung.
STAND: Oktober 2020